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重庆大学附属中心医院 孙海力
病史简介
基本资料：余某某，男，31岁，药剂师
主诉：双下肢水肿1月，加重1天
现病史：2022年12月26日入院，入院前1月，患者无明显诱因开始出现双下肢对称凹陷性水肿，最初为双脚踝水肿，伴泡沫尿，无血尿、腰痛、皮疹、关节疼痛，无尿频、尿急、尿痛，无发热、科室、咳痰。逐渐出现尿量减少，1天前患者双下肢水肿加重，进展为双下肢凹陷性水肿，患者为行进一步治疗，遂于我院门诊就诊，完善尿常规提示：尿隐血 3+、尿蛋白质 3+、微量白蛋白 150mg/mL，红细胞 608个/uL，肝功：总蛋白41.9g/L，白蛋白 18.3g/L，肾功正常，门诊以“蛋白尿”收入我科住院治疗。
既往史 ：无特殊查体：体温36.6℃， 脉搏102次/分， 呼吸20次/分， 血压155/101mmHg。结膜无充血，口唇无紫绀，无颈静脉怒张。双肺呼吸音清，双肺未闻及干啰音及湿啰音。心率102次/分，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病杂音。腹部平坦，腹软，无压痛，无反跳痛及肌紧张。肝区、脾区、双肾区无叩痛，移动性浊音阴性。腹部血管杂音阴性。双下肢脚踝、足背明显水肿入院初步诊断 ：蛋白尿待查：肾病综合征？糖尿病肾病？低蛋白血症
辅助检查
尿常规：尿隐血 3+、尿蛋白质 3+、微量白蛋白 150mg/mL
血生化：总蛋白:41.9g/L、白蛋白:18.3g/L，肝功、肾功正常
感染标志物：乙肝表面抗体:49.07mIU/ml、乙肝核心抗体:大于25.00IU/mL
血脂：总胆固醇:14.43mmol/L、甘油三酯:4.36mmol/L、低密度脂蛋白胆固醇:11.68mmol/L
免疫抗体谱：免疫球蛋白：免疫球蛋白G:4.24g/L、补体4:0.59g/L，PLA2R抗体受体、自身免疫抗体谱阴性
甲功：T3:0.9nmol/L、T4:55.43nmol/l、FT3:2.85pmol/l、FT4:11.2pmol/L、TSH:8.57uIU/mL
凝血象：活化部分凝血活酶时间:31.6秒、纤维蛋白原:6.24g/L、D二聚体:0.92ug/mL(FEU)
24小时尿蛋白：尿蛋白定量:22096mg/L、24h尿蛋白定量:8.838g/24h
超声：1、胆囊壁毛糙；2、脾大；3、腹腔积液；4、双肾测值增大（122*57mm左肾，124*62mm右肾）；5、膀胱未充盈；6、双侧输尿管未见明显扩张。静息状态下心脏结构及血流未见明显异常
糖化血红蛋白未见明显异常
肾穿刺活检：光镜:1条皮髓组织，见10个完整肾小球，未见废弃，肾小球细胞数80－100个/球，个别肾小球系膜细胞及系膜基质轻度节段增加，未见内皮细胞增殖,球内可见炎细胞浸润（0-5个/球）。肾小球毛细血管袢饱满、僵硬，开放尚可。3个肾小球Bowman’s囊壁增厚、分层，见1处球囊粘连，未见新月体。PASM及Masson染色下肾小球基底膜增厚，上皮下嗜复红物沉积，可见钉突，内皮下未见嗜复红物沉积，未见双轨。部分肾小管上皮细胞脱落、空泡变性，管腔内可见蛋白管型。小灶性肾小管萎缩、间质纤维化及单个核细胞浸润。弓动脉、小叶间动脉及小动脉未见明显异
治疗经过
修正诊断：肾病综合征：膜性肾病
治疗方案：
甲泼尼龙琥珀酸钠80mg 静点 每日一次
他克莫司胶囊1.5mg 口服 每日两次
依诺肝素钠4000iu 皮下注射 每日一次
阿托伐他汀钙20mg 口服 每日一次
依折麦布片(默沙东10mg) 10mg 口服 每日一次
碳酸钙D3片(京0.5g) 1片 口服 1/日
泮托拉唑钠肠溶片(浙40mg) 40mg 口服 每日一次
苯磺酸氨氯地平5mg 口服 每日一次
治疗经过：
静脉使用激素10天后，患者尿量逐渐增加，可达2L/日，调整降压方案为缬沙坦80mg 口服 1/日，加用达格列净片(基) 10mg 口服 1/日。
他克莫司使用3天后，监测他克莫司谷浓度2.48ng/ml，加用五酯胶囊2粒 口服 3/日。
2周后，患者尿量正常，双下肢无水肿，调整激素为醋酸泼尼松片40mg 口服 1/日，继续他克莫司1.5mg 口服 2/日，抗凝为华法林1.25mg 口服1/日，余口服药物同前。
随访
病例总结和思考
患者青年男性，以大量蛋白尿、水肿、低蛋白血症、高血压、高脂血症为主要表现，临床考虑肾病综合征，完善肾穿刺活检明确为膜性肾病。
根据患者eGFR正常，蛋白尿＞3.5g/L，白蛋白＜25g/L，风险分层为高风险。
根据2021KDIGO指南，可使用利妥昔单抗或环磷酰胺+糖皮质激素或钙调磷酸酶抑制剂+利妥昔单抗。
根据随访结果，患者病情得到有效控制。
参考文献：Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerular Diseases Work Group. KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int. 2021 Oct;100(4S):S1-S276. doi: 10.1016/j.kint.2021.05.021. PMID: 34556256.
重庆大学附属中心医院 龚丽
病例详情
一般情况：24岁，女，既往史及家族史无特殊
主诉：双下肢及颜面部水肿1周
现病史：患者1周前无明显诱因出现双下肢及颜面部水肿，呈对称凹陷性，伴乏力，无血尿、泡沫尿，无关节疼痛、口腔溃疡、脱发、光过敏、颜面部红斑等不适
查体：颜面部浮肿，双下肢中度对称性凹陷性水肿
辅助检查
血常规：白细胞 4.94×10^9/L、血红蛋白 114g/l、血小板 237×10^9/L
肾功能：尿素:4.9mmol/L、肌酐:92μmol/L、血尿酸:444μmol/L
尿常规：尿隐血:3+、尿蛋白质:2+、红细胞数:3462个/ul、异常红细胞占比64%
尿蛋白定量：3.712g/24h
血脂：总胆固醇:5.82mmol/L、甘油三酯:1.75mmol/L、高密度脂蛋白胆固醇:0.81mmol/L、低密度脂蛋白胆固醇:4.04mmol/L、白蛋白:17.9g/L
自身抗体谱：抗核抗体:阳性、核颗粒型 1：320、胞浆颗粒型1：100
自身抗体谱：抗补体C1q抗体:27.41U/mL、抗双链DNA抗体:107.35IU/mL、抗史密斯抗原抗体:363.47、抗核糖核蛋白抗体: 92.73
补体：C3:0.36g/L、C4:0.09g/L
其他：大便常规+隐血、凝血功能、乙肝标志物等未见明显异常
心电图：1.窦性心律 2.电轴右偏 3.偶发室早 4.I、aVL导联QRS波为线性r波，请结合临床
胸部CT平扫：1、心包及双侧胸腔少量积液，双肺间质性肺水肿，考虑心功能不全，建议结合实验室检查、随诊。2、右肺中叶内侧段、左肺上叶下舌段及左肺下叶少许肺不张，建议随诊。3、左肺上叶上舌段实性微结节，右肺中叶外段磨玻璃微结节，建议年度随诊。4、右肺上叶尖段小钙化灶。5、纵隔及双侧腋窝增多淋巴结影，部分肿大。6、前纵隔密度增高，考虑未退化完全胸腺组织。建议随诊
腹部超声：1、餐后胆囊；2、脾大；3、双肾回声改变，请结合肾功；4、肝脏、胰腺未见明显异常
心脏超声：静息状态下心脏结构及血流未见明显异常
肾穿刺结果
光镜：1条皮髓组织，见11个完整肾小球，未见废弃，1个节段硬化，肾小球细胞数90-130个/球，肾小球系膜细胞及系膜基质轻-中度节段增加，内皮细胞增殖，肾小球内炎细胞浸润（0-5个/球），未见核碎裂、微血栓及袢坏死。肾小球毛细血管袢饱满、僵硬，开放尚可。2个肾小球Bowman’s囊壁增厚、分层，见2处球囊粘连，未见新月体。PASM及Masson染色下肾小球基底膜增厚，上皮下嗜复红物沉积，可见钉突，内皮下可见少量嗜复红物沉积，未见白金耳及双轨。部分肾小管上皮细胞脱落，刷状缘结构消失，可见小管炎（0-3个/切面），管腔内可见蛋白管型。未见明显肾小管萎缩、间质纤维化，间质轻度水肿、增宽，小灶性单个核细胞浸润。弓动脉、小叶间动脉及小动脉未见明显异常，未见纤维素样坏。IgG+++、IgA+、IgM++、C3+++、C4++、C1q +++、IgG1++。
光镜表现：狼疮性肾炎III+V型（AI 5分 CI0分）
电镜：送检肾组织电镜下可见 1 个肾小球。 毛细血管袢僵硬。 少数节段内皮细胞增生。 毛细血管基底膜不规则增厚，上皮细胞下可见间断分布的电子致密物沉积。足突弥漫融合。系膜细胞和系膜基质轻、中度增生，部分系膜区可见少量 电子致密物沉积。
结合临床、光镜、免疫荧光结果考虑：狼疮性肾炎
诊断及“治疗方案"
最后诊断：
系统性红斑狼疮 狼疮性肾炎（III+V型）
肾功能不全
高脂血症
低蛋白血症
多腔膜腔积液
脾大
治疗方案：静脉注射甲强龙0.25g/d 3d，随后给予口服强的松55mg qd+吗替麦考酚酯 750mg bid+贝利尤单抗600mg+羟氯喹200mg bid。
同时联合抑酸护胃、补钙、利尿消肿、调脂等基础治疗。
半月后复查情况
血脂：总胆固醇:10.24mmol/L、甘油三酯:2.78mmol/L、高密度脂蛋白胆固醇:1.58mmol/L、低密度脂蛋白胆固醇:7.76mmol/L、白蛋白:22.7g/L
尿常规：尿隐血:3+、尿蛋白质:3+
补体：C3:0.71g/L、C4:0.23g/L
尿蛋白定量：未查
病情变化
水肿再发！出院1月后，患者劳累后再次出现双下肢及颜面部水肿
辅助检查
自身抗体谱：抗核抗体:阳性、核颗粒型 1：1000
自身抗体谱：抗补体C1q抗体:8.64U/mL、抗双链DNA抗体:15.38IU/mL、抗史密斯抗原抗体:60.88、抗核糖核蛋白抗体: 69.26
补体：C3:0.71g/L、C4:0.25g/L、白蛋白:18.2g/L
尿蛋白定量：4.827g/24h
尿常规：尿隐血:3+、尿蛋白质:3+
治疗方案
狼疮足细胞病？
口服强的松55mg qd+吗替麦考酚酯 500mg bid+他克莫司1mg bid+贝利尤单抗600mg+羟氯喹200mg bid
同时联合抑酸护胃、补钙、利尿消肿、调脂等基础治疗
狼疮足细胞病
狼疮足细胞病目前尚无正式指南，但其最常用的诊断标准如下：
（1）临床表现：满足SLE诊断，表现为肾病综合征，常伴急性肾损伤，起病无非甾体抗炎药使用史；
（2）光镜：肾小球病变轻微或系膜增生，或局灶节段性肾小球硬化，无上皮或内皮侧免疫沉积物；
（3）免疫荧光：血管袢无免疫复合物，伴或不伴系膜区免疫球蛋白和补体沉积；
（4）电镜：足细胞足突融合≥70%，可伴系膜区电子致密物沉积而无内皮下或上皮侧电子致密物沉积。
本例患者早期以肾病综合征起病，ANA、抗dsDNA、抗Sm抗体等阳性，补体明显降低，且肾病发作前无肾毒性药物使用史，肾活检提示FSGS，电镜下可见足突广泛融合，需考虑该病。
他克莫司
他克莫司：一种钙调磷酸酶抑制剂，它能专一的结合及抑制钙调蛋白磷酸酶活性，抑制IL-2信号转录，从而抑制T细胞活化、抑制TNF-α、IL-1β和IL-6产生及T细胞依赖的B细胞增殖。
早在2017年，我国风湿免疫科相关专家就提出了《他克莫司在狼疮肾炎中应用的中国专家共识》，共识推荐他克莫司可用于III、IV、V及混合型LN的诱导缓解及维持治疗。
治疗经过
023.10.20：初诊LN，经过治疗，患者的水肿症状得到了明显的缓解，症状减轻。
2023.11.20：水肿再发，狼疮足细胞病？加用他克莫司1mg bid，多靶点治疗
至今：患者水肿未再发，1-19复查尿常规：蛋白+、隐血+；尿蛋白定量0.926g/24h
思考与感悟
患者青年女性，予以激素+吗替麦考酚酯+贝利尤单抗治疗后水肿反复，病因上需考虑狼疮足细胞病可能。
加用他克莫司后患者水肿较前明显缓解，尿蛋白减少，考虑治疗有效，再次体现出他克莫司在治疗肾病性蛋白尿的优势。
患者随访时间仍短，需继续跟进患者病情进展。
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